研究表明增强治疗对患有遗传性肺病 AATD 的患者有生存益处

发布时间：2023-11-02 09:33:35 栏目：生活

导读 根据 RCSI 医学与健康科学大学领导的新研究，提高缺乏蛋白质的水平对于患有遗传性疾病 α-1 抗胰蛋白酶缺乏症 (AATD) 的人具有...

根据 RCSI 医学与健康科学大学领导的新研究，提高缺乏蛋白质的水平对于患有遗传性疾病 α-1 抗胰蛋白酶缺乏症 (AATD) 的人具有明显的生存益处。研究结果强调了为爱尔兰乃至整个欧洲的 AATD 患者提供增强治疗的呼吁。



患有严重 AATD 的人出生时体内一种名为 α-1 抗胰蛋白酶的保护性蛋白质的水平非常低，他们可能会患上严重的肺部和肝脏疾病。先前针对 AATD 的强化治疗研究表明，它可以减缓导致肺气肿和慢性阻塞性肺病的肺损伤速度，但并未显示出对生存的长期益处。这些研究的一个弱点是它们纳入了已经患有严重肺部疾病的 AATD 患者。

这项新研究收集了患有严重 AATD 患者的真实观点，这些患者一开始病情并不严重。研究人员检查了 615 名患有严重 AATD 和肺部疾病肺气肿的患者的健康数据，通过查看爱尔兰、瑞士和奥地利的患者登记记录，跟踪了他们在大约 10 年间的进展情况。

11 月 1 日发表在《美国呼吸与重症监护医学杂志》上的研究结果表明，提高这些患者的 α-1 抗胰蛋白酶水平可以提高生存率。

该研究的第一作者、爱尔兰遗传中心的丹尼尔·弗劳恩博士说：“我们发现，通过在出生时蛋白质含量很少的人中增强这种蛋白质的含量，可以保护他们免受肺部疾病引起的过早亡。”肺部疾病，位于 RCSI 医学部。